Systemisk skleros hud

Hud­tjockleken avspeglar sjukdomens stadium hos nyinsjuknade. Cirkulation och kärl Raynauds fenomen kan förekomma utan bakomliggande sjukdom och kallas då primärt Raynauds fenomen. Om det utöver Raynauds fenomen föreligger en bakom­liggande sjukdom, till exempel systemisk skleros eller andra reumatiska sjukdomar, kallas det för sekundärt Raynauds fenomen.

Skador på kapillärer kroppens minsta blodkärl kan studeras i mikroskop och analyseras för att bedöma sannolikheten för att det rör sig om sekundärt Raynauds fenomen. Längs nagel­banden finns i normala fall hårnåls­formade, mycket tunna kapillärer. Vid systemisk skleros är kapillärerna ofta vidgade och det kan förekomma blödningar från dem.

Ibland är de också färre till antalet. Dessa kapillär­förändringar är relativt specifika för diagnosen och är ett av diagnos­kriterierna. Mag- och tarmkanalen Musklernas rörelse­mönster i mag-tarmkanalen peristaltiken är ofta förändrat vid systemisk skleros. Med hjälp av blodprov kan vitamin- och mineralbrist orsakad av tarm­påverkan upptäckas. Vikten bör kontrolleras årligen för att kart­lägga en eventuell långsam vikt­nedgång.

Lungor och hjärta Hjärt- och lungfunktionen bör undersökas hos personer med systemisk skleros. Inflammation i lung­blåsorna och lung­fibros förekommer ofta tidigt i sjukdoms­förloppet och diagnostiseras med hög­upplöst dator­tomografi av lungorna HRCT. För att mäta lung­volymen och analysera gas­utbytet hos lung­alveolerna görs ett lung­funktions­test spirometri. Detta är ett bra sätt att göra upprepade mätningar av lung­funktionen utan exponering för röntgen­strålning, men testet säger inget om de bakom­liggande mekanismerna vid en eventuell lung­funktions­ned­sättning.

För att mäta hjärtats pump­förmåga behövs en ultra­ljuds­undersökning av hjärtat. Med hjälp av ultraljud kan även blod­trycket i lungkrets­loppet uppskattas. Om det finns tecken på ökat tryck i lungkrets­loppet genomförs en hjärt­kateterisering. Det innebär att man för in en liten kateter i kärl­systemet via hand­leden eller ljumsken och mäter trycket i höger sida av hjärtat, vilket avspeglar trycket i lungkrets­loppet.

Rörelseapparaten Vid muskel­påverkan ses ofta ökade värden av till exempel kreatinkinas CK , laktatdehydrogenas LD och transaminaser i blodprover. Vid misstanke om myosit inflammation i muskler som leder till muskel­svaghet gör en fysio­terapeut mätningar av musklernas ut­hållighet. Ibland tas ett mindre vävnads­prov från en muskel, en så kallad muskel­biopsi, som sedan granskas i mikroskop.

Vid långvariga sår på fingrarna görs ofta en röntgen­undersökning av händerna för att se om det finns tecken på någon infektion som påverkar skelettet. Röntgen av händerna kan också visa eventuella kalk­inlagringar kutan kalcinos samt skelett­påverkan kopplad till nedsatt cirkulation akroosteolys. Autoantikroppar Vid autoimmuna sjukdomar förekommer anti­kroppar mot kroppens egna vävnader, så kallade auto­antikroppar.

Analys av autoantikroppar mot olika substanser i cell­kärnor antinukleära antikroppar, ANA är viktigt, eftersom anti­kropparna förekommer hos de flesta personer med systemisk skleros. Dessa anti­kroppar ingår i klassifikations­kriterierna för systemisk skleros och är en viktig pussel­bit när diagnosen ställs. Antikroppar mäts genom ett blodprov. Några av de vanligaste anti­kropparna vid systemisk skleros är centromer­antikroppar, Sclantikroppar och RNA-polymerasIII-antikroppar.

Förekomsten av olika typer av anti­kroppar är kopplad till olika former av systemisk skleros och analyseras för att stödja diagnostiken samt för att bedöma risken för påverkan på olika organ. De olika läke­medlen verkar främst genom att dämpa inflammationen, bromsa fibrosen och förbättra cirkulationen. Vilken behandling som ges beror på eventuell organ­påverkan och aktuella symtom.

Detta varierar i hög ut­sträckning mellan olika individer. Eftersom sjukdomen kan påverka inre organ är det viktigt att organ­funktionen undersöks noga och att vård och behandling ges tidigt i sjukdoms­förloppet. Tillkomsten av nya symtom övervakas och vissa undersökningar upprepas regelbundet. En reumatolog ansvarar för behandlingen och sam­ordningen med andra specialister.

Beroende på sjukdomens svårighets­grad kan behandlings­insatserna planeras och utföras i samarbete med ett multi­disciplinärt team där flera olika specialist­områden ingår. Hud Läkemedel som till exempel metotrexat och cyklofosfamid har en bromsande effekt på hud­för­tjockningen. Det är också viktigt med fysio­terapi och arbets­terapi för att motverka fel­ställningar kopplat till hud­för­tjockningen samt för att motverka mikrostomi liten och stel mun med förändrad läppform.

Cirkulation och kärl Cirkulationsrubbningar som orsakar Raynauds fenomen behandlas främst med kärl­vidgande läkemedel ur gruppen kalcium­kanal­blockerare. Fosfo­diesteras­hämmare sildenafil och tadalafil , som är en annan typ av kärl­vidgande läkemedel, har också visat sig ha god effekt. Kärl­vidgande kräm som innehåller glyceryl­nitrat kan användas före köld­exponering.

Vid uttalat Raynauds fenomen kan intravenös dropp­behandling med prostacykliner iloprost användas. Vid sår på fingrar och tår, ibland med hotande kallbrand nekros , har sildenafil och tadalafil samt intravenös iloprost visat sig kunna bidra till sår­läkning. Endotelin­receptor­antagonister kan före­bygga nya sår. Om det finns mycket död vävnad i såret kan den behöva skäras eller skrapas bort och såret ren­göras av vård­personal med vana av sårvård.

Systemisk skleros symtom 1177

Vid tecken på infektion ges antibiotika. Eftersom såren kan vara mycket smärt­samma behövs ofta smärt­stillande läkemedel. Rökning är särskilt olämpligt om man har systemisk skleros eftersom nikotinet ytterligare försämrar en redan dålig cirkulation i såväl hud som inre organ. Mag- och tarmkanalen Försämrad motorik i mag- och tarmkanalen behandlas med läkemedel. Vid uttalade reflux­besvär är rekommendationen att äta små måltider, undvika att äta sent på kvällen och ha högt huvud­läge under sömn.

Läkemedel som minskar bildningen av saltsyra kan lindra halsbränna och reflux. Vid kraftigt försämrad sväljnings­förmåga, särskilt i kombination med smärta, ordineras läkemedel mot svamp­infektion. Vid påverkan på tarmen kan tillskott av vitaminer och mineraler behövas. Lös avföring på grund av ökad bakterie­tillväxt i tarmen lindras ibland om man äter mindre av feta livsmedel.

Vid denna typ av tarm­besvär samt ofrivillig vikt­nedgång behövs rådgivning av en dietist. Ibland behövs också tillägg av närings­drycker eller näring intravenöst. Behandling med antibiotika kan också hjälpa. Vid anal inkontinens kan lukt­reducerande och absorberande hjälp­medel vara till hjälp. En uro- och tarmterapeut kan ge råd och behandling.

Lungor och hjärta Vid angrepp på inre organ, särskilt lungorna, består behandlingen av kraftfulla immun­dämpande läkemedel som mykofenol­syra och cyklo­fosfamid. Dessa har i studier visat sig kunna bromsa lung­fibrosen. Om fibrosen fortskrider trots denna behandling kan rituximab, tocilizumab eller nintedanib vara andra alternativ. Om lung­funktionen blir uttalat nedsatt kan syrgas­behandling behövas vid fysisk aktivitet och ibland också i vila.

Vid svår och fort­skridande lung­fibros kan lung­transplantation i vissa fall vara ett alternativ. Den föregås då av en omfattande utredning. Ökat tryck i lungkrets­loppet PAH kräver ofta en kombination av flera läkemedel. Alternativ som kan övervägas är prostacyklin­analoger, som vidgar blod­kärlen, endotelin­receptor­blockerare, som hämmar effekten av endotelin och därmed samman­dragningen av blodkärl, fosfodiesteras­hämmare, som blockerar ned­brytningen av kväve­oxid i lungkärlen, eller guanylatcyklas­stimulerare och prostacyklin­receptor­agonister, som är andra kärl­vidgande läkemedel.

Rörelseapparaten Artriter inflammerade leder behandlas med immun­dämpande läkemedel, i första hand metotrexat. Myosit inflammation i musklerna som leder till muskel­svaghet behandlas också med immun­dämpande läkemedel, till exempel kortison och metotrexat. Det är mycket viktigt med fysisk aktivitet för att bibehålla och förbättra muskel­funktionen.

Njurar Njurpåverkan i form av akut njurkris behandlas med blod­trycks­sänkande läkemedel, i första hand av typen ACE-hämmare. Vid svår njur­påverkan kan stödjande dialys­behandling ersätta den försämrade njur­funktionen.

Sklerodermi hud bilder

Dialys innebär behandling med en maskin som hjälper till att rena blodet. Ibland kan njur­funktionen förbättras så mycket att dialys inte längre behövs, medan det i andra fall kan bli aktuellt med en njur­transplantation. Behandlingen av akut njurkris har förbättrats märkbart under de senaste decennierna och dödligheten på grund av njur­påverkan har minskat särskilt efter introduktionen av läkemedelsgruppen ACE-hämmare.

Autolog stamcellstransplantation Personer med tidigt diagnostiserad svår systemisk skleros där prognosen bedöms vara allvarlig kan i vissa fall behandlas med en autolog stamcells­transplantation. Det innebär att personens egna stamceller tas ut ur blodet och renas för att sedan återföras efter en behandling med starka cellgifter.

Studier har visat att denna behandling har en positiv effekt på långtids­överlevnad, men också på huden och lungorna. Dock är denna behandling endast lämplig för ett fåtal av alla med systemisk skleros eftersom den medför betydande risker. Stamcells­transplantation vid systemisk skleros utgör nationell hög­specialiserad vård. Personer som kan vara aktuella för en stamcells­transplantation remitteras till en nationell enhet för bedömning, vidare utredning och eventuell behandling.

Fysisk aktivitet Regelbunden fysisk aktivitet behövs för att motverka felställningar i leder, eftersom rörelse­omfånget i leder som omges av förtjockad och stram hud minskar. Fysisk aktivitet är även viktigt för att bibehålla muskel­styrkan som riskerar att försämras hos personer med systemisk skleros. Konditions­träning kan förbättra andnings­kapaciteten och bibehålla denna.

Töj- och stretchövningar bör göras varje dag. Fysioterapi är viktigt för att motverka de allra flesta symtom kopplade till systemisk skleros. Träningen bör successivt trappas upp och utföras utifrån egna förutsättningar. Ett individuellt tränings­program kan utformas av fysio­terapeut och arbets­terapeut. Övrigt Det är viktigt med information om hur man bäst kan leva med sjukdomen.

Patient­undervisning, gärna i grupp, kan vara ett bra sätt. Vid besök i sjukvården är det viktigt att diskutera hur sjukdomen och behandlingen påverkar arbets­förmåga, fritids­aktiviteter och familjeliv. Psykologiskt och socialt stöd kan behövas, till exempel via kontakt med en kurator. Varma kläder rekommenderas även på sommaren för att minska cirkulations­störningar i både huden och inre organ, och för att undvika Raynauds fenomen.

Vid systemisk skleros är det svårt att få upp värmen igen när man väl har blivit kall. Det är därför bäst att förebygga ned­kylning. Det kan vara bra att ha på sig vantar när man tar ut saker ur kyl och frys, även när man är i affären och handlar. Fysisk aktivitet är bra, men värmer inte alltid fingrar och tår. Inomhus kan en elektrisk värmedyna öka genom­blödningen i händer och fötter, och utomhus kan värmekuddar i fickorna värma kalla händer.

Det finns olika typer av handvärmare, både för engångs­bruk och sådana som kan åter­användas efter aktivering. Det finns också batteridrivna elvantar, -strumpor och -västar. En arbets­terapeut kan ge råd om detta och på vissa orter finns speciella enheter som arbetar med rådgivning kring dessa så kallade värmehjälpmedel.

Systemisk skleros dödlighet

Paraffinbad kan hjälpa till att minska stelhet och stramhet i händerna. Cirkulationen ökar och den torra huden åter­fuktas. Efter paraffinbadet är det bra att göra hand­övningar som töjer och ökar handstyrkan. Många personer med systemisk skleros klarar att sköta ett heltids­arbete, medan andra arbetar deltid. Under årens lopp blir huden stram och tunnas ut, ibland kan man få kalkavlagringar under huden.

I lindriga fall begränsas hudförändringarna till fingrarna, men de kan också spridas över stora områden. När ansiktet drabbas av sklerodermi blir det uttryckslöst och munnen blir hopsnörpt. Man ser också vidgade blodkärl på huden. Sklerodermi begränsas till huden, men så småningom börjar förändringarna i bindväven sprida sig till inre organ. Ärrbildning i matstrupen är rätt vanligt och då upphör matstrupens rörelser och det blir svårt att svälja.

Myosit, det vill säga muskelinflammation, kan förekomma. Lungfibros, allvarlig njursjukdom och blodtryckssjukdom samt ärrbildning i mag-tarmkanalens väggar är allvarliga symptom. Till denna sjukdomsfamilj hör vissa specifika former. CREST är en rätt vanlig och tämligen godartad specifik form av systemisk skleros. Namnet kommer från calcinosis förkalkningar under huden , Raynauds fenomen, esofagu ärrbildning i matstrupen , sklerodaktyli huden på fingrarna har blivit hård samt teleangiektasi hudens blodkärl är vidgade.

Eosinofil fasciit är en sällsynt sjukdom som drabbar fascia, de hinnor som omger muskler. I dem ses rikligt med eosinofila inflammationsceller. När inflammationen läker ut orsakar ärrvävnaden gropar i huden och då bildas s. Diagnostik Diagnosen ställs oftast utifrån sjukdomsbild. Sklerödem, med proximal hudförtjockning, ibland associerad med mångårig svår diabetes.

Nefrogen systemisk fibros, ett systemisk fibrotiskt tillstånd inducerat av exponering för gadolinium vid MR-undersökning av patienter med njursvikt. Sjukdomsspecifika autoantikroppar Närmare 90 procent av alla patienter med systemisk skleros uppvisar antikroppar mot nukleära antigener ANA vid ANA-undersökning. Tre autoantikroppar är av särskild betydelse vid både diagnostik och karakteristik av nydebuterad systemisk skleros.

Anticentromerantikroppar påvisas hos patienter med begränsad systemisk skleros och är associerade med sår på fingrar och senare uppkomst av pulmonell arteriell hypertension. Sclantikroppar förekommer hos patienter med diffus systemisk skleros och progressiv lungfibros. Den antikroppen undersöks än så länge vid ett fåtal platser i landet. Etiopatogenes På både makroskopisk, mikroskopisk och molekylär nivå kännetecknas systemisk skleros av en unik kombination av kärlsjukdom, immunrubbning och fibros [8].

Denna patologi är associerad med komplexa multigenetiska karakteristika och påverkad epigenetik. Sjukdomen uppstår hos genetiskt mottagliga individer till följd av till största delen okända yttre påverkningar. Mycket talar för att autoimmun rubbning i kombination med kärlskada utlöser fibros i hud och andra organ. Därvid omvandlas normala lågaktiva fibroblaster till myofibroblaster, vilka överproducerar extracellulär matrix.

Denna fibrotiseringsprocess kan accentuera kärlskada och hypoxi och driva sjukdomen vidare i en negativ spiral. Den har liknats vid en sårläkningsprocess som får pågå ohämmat. Ut­över myofibroblaster deltar inte minst endotelceller och immunceller i patogenesen [9]. Cytokiner som TGF-beta och PDGF ökar bildning av myofibroblaster, medan adiponektin från intradermala vita fettceller bromsar omvandlingen.

Djurmodeller av sjukdom liknande systemisk skleros kan induceras med genmanipulation eller tillförsel av toxiska agens, till exempel bleomycin. Dessa förmår dock inte efterlikna alla drag av systemisk skleros. Nyligen har en djurmodell beskrivits där partiell nedreglering av två tillväxtfaktorer alstrar djur med såväl kärlsjukdom, autoimmunitet och fibros. Denna kan få stor betydelse för utveckling av ny terapi [10].

Immunsystemets roll har studerats intensivt ända sedan upptäckten av kärnantikroppar associerade med systemisk skleros och deras specificiteter mot nukleära- och cytoplasmalokaliserade antigener [15]. B-cellsproducerade autoantikroppar, till exempel Scl, kan via sin Fc-svans stimulera Fcγ-receptorer, och efter internalisering via TLR7 leda till α-interferonuttryck och inflammation.

Aktiverande antikroppar mot angio­tensinreceptorer och endotelin-1 kan även bidra till inflammation och kärlskada. B-celler uppvisar minskad produktion av IL, vilket resulterar i ned­reglering av inflammationsdämpande regulatoriska T-celler. Således deltar B-cellen på ett flertal sätt i patogenesen och borde vara ett relevant mål för riktad terapi.